zarejestruj się zaloguj się

Choroba Dariera – jakie są przyczyny, objawy i leczenie?

Tekst: lek. Paweł Okulus
Dodane: 11. stycznia, 2017

Choroba Dariera ma podłoże genetyczne, a jej objawami są zmiany skórne w postaci drobnych, brodawkowatych grudek. W przebiegu choroby mogą ponadto występować zmiany na paznokciach oraz swędzenie i pieczenie skóry. Chorobę Dariera należy różnicować z innymi chorobami skóry, np. łojotokowym zapaleniem skóry, pęcherzycą Haileya-Haileya oraz chorobą Grovera. Jak leczyć chorobę Dariera?  

lek. Paweł Okulus
AUTOR
SPIS TREŚCI:

    Choroba Dariera – co to za choroba?

     

    Choroba Dariera jest chorobą o podłożu genetycznym, objawiającą się zmianami skórnymi w postaci drobnych, brodawkowatych grudek. Wykwity skórne lokalizują się w okolicach łojotokowych skóry.

    Prawidłowe rozpoznanie opiera się na charakterystycznym obrazie mikroskopowym wycinków pobranych podczas biopsji. Leczenie tego schorzenia nie jest proste, ponieważ zmiany skórne mają tendencję do nawracania i często towarzyszą pacjentowi przez całe życie.

     

    Jakie są przyczyny choroby Dariera?

     

    Choroba Dariera jest uwarunkowana genetycznie. Za jej rozwój odpowiada mutacja tzw. genu ATP2A2 kodującego pompę wapniową w komórkach naskórka, czyli keratynocytach. Pompa ta umożliwia utrzymanie prawidłowego stężenie wapnia w keratynocytach. Skutkiem tej mutacji jest zaburzenie połączeń między tymi komórkami.

    Choroba Dariera dziedziczy się autosomalnie dominująco, czyli zmutowany gen przechodzi na dziecko, gdy chory jest przynajmniej jeden z rodziców. Choroba ta nieco częściej dotyka mężczyzn. Wykwity skórne nasilają promienie UV, jak również zakażenia skóry.

     

    Wykwity skórne i grudki na skórze – objawy choroby Dariera  

     

    Choroba ta objawia się zmianami skórnymi w postaci drobnych, zrogowaciałych, brodawkowatych grudek barwy brunatnej.

    Grudki na skórze mają kształt stożkowaty o wielkości kilku milimetrów i mogą zlewać się z wytworzeniem większych blaszek. Czasami można także zaobserwować zmiany pęcherzykowe (pęcherzyki na skórze) w pęcherzykowej odmianie choroby Dariera.

    Wykwity skórne lokalizują się w okolicach łojotokowych na tułowiu, twarzy, skórze owłosionej głowy, w pachwinach, pachach, a także błonach śluzowych i paznokciach. W obrębie skóry kończyn dolnych mamy do czynienia z przyrosłymi wykwitami. Na grzbietach rąk zmiany mają kształt płaskich brodawek na skórze.

    Zmiany na paznokciach przyjmują formę ubytków w dystalnych częściach płytek, podpaznokciowego rogowacenia oraz podłużnych różowych lub białych smug.

    W błonach śluzowych natomiast występują skupiska grudek o białym zabarwieniu na policzkach i podniebieniu. Zdarza się, że grudki układają się linijnie wzdłuż tzw. linii Blaschki. Często zmianom tym towarzyszy nieprzyjemny zapach wynikający z wtórnych zakażeń oraz swędzenie i pieczenie skóry.

    Zmiany skórne często nie ustępują i towarzyszą pacjentom przez całe życie, będąc przyczyną defektów kosmetycznych. Chorzy z tą chorobą są także bardziej narażeni na nawrotowe wirusowe i bakteryjne infekcje skóry.

    Chorobie Dariera towarzyszyć mogą zaburzenia rozwojowe pod postacią: upośledzenia umysłowego, torbieli kostnych oraz hipogonadyzmu będącego defektem układu rozrodczego.

     

    Choroba Dariera a łojotokowe zapalenie skóry i inne choroby skóry

     

    Podstawowe znaczeniu w diagnozowaniu choroby Dariera ma biopsja skóry z badaniem histologicznym pobranych wycinków. Obraz mikroskopowy bioptatu skóry jest charakterystyczny. Mamy do czynienia z akantolizą, czyli utratą łączności pomiędzy komórkami naskórka, co prowadzi do wytwarzania się szczelin akantolitycznych.

    Chorobę Dariera należy różnicować z chorobami opisanymi poniżej.

    • Pęcherzyca Haileya-Haileya – to rzadka choroba o podłożu genetycznym, z objawami w postaci zmian pęcherzykowo-nadżerkowych na rumieniowym podłożu.
    • Łojotokowe zapalenie skóry – charakteryzuje się wzmożonym złuszczaniem naskórka. Dotyczy to najczęściej osób w wieku pokwitania, kiedy to wzrasta ilość wydzieliny wytwarzanej w gruczołach łojowych.
    • Choroba Grovera – przejściowa dermatoza akantolityczna z wykwitami grudkowo-pęcherzykowymi oraz akantolizą w badaniu histologicznym.

    W przypadku choroby Dariera charakterystyczne jest także zwiększenie grubości naskórka, czyli hiperkeratoza oraz nieprawidłowe rogowacenie komórek naskórka.

     

    Jak leczyć chorobę Dariera?

     

    W leczeniu choroby Dariera pewną rolę odgrywa profilaktyka polegająca na unikaniu promieniowania UV nasilającego zmiany skórne.

    Leczenie farmakologiczne opiera się na stosowaniu kortykosteroidów, leków przeciwbakteryjnych oraz retinoidów. Gdy pacjenci zauważą poprawę, często odstawiają leki, przez co zmiany ulegają nawrotowi. Kiedy wykwitom towarzyszy silny świąd skóry, można zastosować hydroksyzynę.

    W pierwszych latach choroba Dariera nasila się, natomiast później ulega stabilizacji, a kolejne zaostrzenia wywołane są na ogół przez ekspozycję na światło słoneczne oraz infekcje wirusem opryszczki.

    Autor: lek. Paweł Okulus
    Znaleziono: 2 wyników

    Powiązane filmy

    Znaleziono: 2 wyników
    Wyświetlaj: 10 20 wyników

    Newsletter

    Chcesz otrzymywać informacje
    o nowych artykułach i produktach?

    Facebook_icon    GooglePlus_icon    YouTube_icon    twitter_icon

    Copyright © 2012-2017 Wylecz.to All Rights Reserved. Wszystkie prawa zastrzeżone

    Treści z serwisu wylecz.to mają na celu polepszenie, a nie zastąpienie, kontaktu pomiędzy Użytkownikiem Serwisu a jego lekarzem. Serwis ma z założenia charakter wyłącznie informacyjno-edukacyjny. Przed zastosowaniem się do porad z zakresu wiedzy specjalistycznej, w szczególności medycznych, zawartych w naszym Serwisie należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem. Administrator nie ponosi żadnych konsekwencji wynikających z wykorzystania informacji zawartych w Serwisie.  

    Zamknij ten komunikat

    Nasze strony wykorzystują pliki cookies.

    Na naszych stronach używamy informacji zapisanych za pomocą cookies m.in. w celach reklamowych i statystycznych. Mogą też stosować je współpracujące z nami podmioty, takie jak firmy badawcze oraz dostawcy aplikacji multimedialnych. W każdej przeglądarce internetowej można zmienić ustawienia dotyczące cookies. Korzystanie z naszych serwisów internetowych bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zapisane w pamięci urządzenia. Więcej informacji można znaleźć w naszej Polityce Cookies.