zarejestruj się zaloguj się

Przewlekła białaczka szpikowa

Tekst: lek. Marcin Fajkis
Przewlekła białaczka szpikowa
Źródło: Fotolia.com
Dodane: 23. lutego, 2015

Przewlekła białaczka szpikowa (CML) jest nowotworem mieloproliferacyjnym związanym z nadmiernym namnażaniem się komórek macierzystych szpiku kostnego. W początkowym etapie choroba często przebiega skrycie i u około 40% chorych wykrywana jest przypadkowo po wykonaniu morfologii krwi. Przewlekła białaczka szpikowa w początkowym etapie zwykle nie daje objawów.

lek. Marcin Fajkis
AUTOR
SPIS TREŚCI:

    Czym jest przewlekła białaczka szpikowa?

     

    Przewlekła białaczka szpikowa (ang. chronic myeloid leukemia, CML) jest zaliczana do tzw. nowotworów mieloproliferacyjnych (dawniej – zespołów mieloproliferacyjnych). U podłoża CML leży nadmierny rozrost komórki macierzystej szpiku kostnego, której rola polega na produkcji poszczególnych elementów krwi.

    W efekcie we krwi osoby chorującej na przewlekłą białaczkę szpikową wzrasta liczba krwinek – zwłaszcza białych (leukocytów) do wartości wielokrotnie przekraczających normę. Przewlekła białaczka szpikowa stanowi około 15–20% wszystkich białaczek występujących u osób dorosłych. Największą liczbę zachorowań na ten typ nowotworu stwierdza się między 40 a 50 rokiem życia, nieco częściej u mężczyzn niż u kobiet.

     

    Przyczyny przewlekłej białaczki szpikowej?

     

    Czynnikiem powodującym rozwój przewlekłej białaczki szpikowej jest mutacja w obrębie materiału genetycznego komórki macierzystej szpiku. Nieprawidłowość ta polega na wymianie fragmentów DNA między chromosomami 9. i 22. W efekcie tej mutacji, zwanej translokacją, dochodzi do powstania tzw. genu fuzyjnego BRC-ABL1, który łączy dwa geny, prawidłowo występujące oddzielnie – na dwóch różnych chromosomach (9. i 22.).

    Na podłożu nieprawidłowego genu powstaje patologiczne białko, które powoduje nadmierne namnażanie się komórek macierzystych szpiku. Charakterystyczną cechą przewlekłej białaczki szpikowej (choć mogącą występować także w ostrej białaczce limfoblastycznej, rzadziej – w ostrej białaczce szpikowej) jest występujący u ok. 95% chorych chromosom Philadelphia – nieprawidłowy chromosom 22. zawierający gen fuzyjny BRC-ABL1.

     

    Objawy przewlekłej białaczki szpikowej

     

    W przypadku 20–40% pacjentów początkowy okres przewlekłej białaczki szpikowej nie powoduje wystąpienia żadnych objawów. Dolegliwości towarzyszące przewlekłej białaczce szpikowej nie są swoiste dla tej choroby. Pacjenci mogą odczuwać zwiększoną męczliwość, osłabienie, czemu może towarzyszyć spadek masy ciała. Niekiedy pojawiają się poty nocne. W przypadku bardziej zaawansowanej choroby pacjenci mogą odczuwać bóle w lewym podżebrzu lub uczucie pełności w jamie brzusznej – są to objawy wskazujące na powiększenie śledziony.

    Przewlekła białaczka szpikowa przebiega w 3 fazach:

    • faza przewlekła, trwająca ok. 3–5 lat, zwykle w tej fazie stawiane jest rozpoznanie CML;
    • faza akceleracji, w której dochodzi do wzrostu liczby patologicznych leukocytów;
    • faza przełomu blastycznego, cechująca się wzrostem ilości komórek niedojrzałych (blastycznych) we krwi lub szpiku, co może przypominać ostrą białaczkę szpikową.

    Dwie ostatnie fazy (akceleracji oraz przełomu blastycznego) charakteryzują się brakiem odpowiedzi na stosowane leczenie i niepomyślnym rokowaniem w przewlekłej białaczce szpikowej.

     

    Diagnostyka przewlekłej białaczki szpikowej

     

    W przypadku pacjentów chorujących na przewlekłą białaczkę szpikową często stwierdzane są nieprawidłowości już w trakcie badania fizykalnego. Najczęściej wykazywane jest powiększenie śledziony (splenomegalia), rzadziej powiększenie śledziony i powiększenie wątroby (hepatosplenomegalia). Znacznie zwiększona liczba leukocytów krążących we krwi obwodowej wpływa na pojawienie się tzw. objawów leukostazy, np. zaburzeń świadomości, duszności, zaburzeń widzenia, bólów głowy, bolesnych erekcji.

    Podwyższone stężenie kwasu moczowego towarzyszące chorobie może objawiać się jako dna moczanowa – zapalenie pojedynczego stawu (rzadziej kilku stawów), zwykle palucha, manifestujące się bardzo silnym bólem, obrzękiem stawu oraz zaczerwienieniem i nadmiernym ociepleniem skóry pokrywającej staw. Z wymienionymi dolegliwościami mogą współistnieć objawy ogólne dny – gorączka, dreszcze, złe samopoczucie oraz uczucie rozbicia.

    W badaniu krwi obwodowej stwierdza się znaczne podwyższenie liczby leukocytów (hiperleukocytozę), zwiększoną liczbę płytek krwi (u ok. 1/3 pacjentów), w rozmazie krwi tzw. przesunięcie w lewo (obecność komórek niedojrzałych, które prawidłowo nie powinny występować we krwi obwodowej), podwyższoną liczbę bazofili, zwykle prawidłowe stężenie hemoglobiny, rzadziej niedokrwistość (w bardziej zaawansowanych postaciach choroby). W badaniu szpiku kostnego stwierdza się zwiększoną liczbę komórek (szpik bogatokomórkowy), z przewagą tych, z których wywodzą się leukocyty i płytki krwi. Warunkiem niezbędnym do rozpoznania przewlekłej białaczki szpikowej jest stwierdzenie obecności chromosomu Philadelphia lub produktu genu fuzyjnego w badaniu krwi lub szpiku kostnego.

     

    Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej

     

    Wstępne leczenie przewlekłej białaczki szpikowej ma na celu zmniejszenie liczby leukocytów krążących we krwi – zwykle przy użyciu hydroksymocznika. Na skutek stosowanego leczenia i rozpadu komórek, dochodzi do wzrostu stężenia kwasu moczowego we krwi.

    W związku z tym ten etap terapii uzupełniany jest stosowaniem allopurynolu – leku obniżającego poziom kwasu moczowego. Właściwe leczenie przewlekłej białaczki szpikowej mające na celu eliminację komórek białaczkowych opiera się na stosowaniu imatinibu, a w przypadku jego nieskuteczności – dasatinibu lub nilotinibu.

    Leczenie interferonem-alfa oceniane jest, jako mniej skuteczne i stosowane zwłaszcza u kobiet w ciąży. U części chorych możliwe jest przeprowadzenie allogenicznego przeszczepu szpiku kostnego od dawcy spokrewnionego lub niespokrewnionego.

     

    Rokowanie w przewlekłej białaczce szpikowej

     

    Rokowanie w przewlekłej białaczce szpikowej uzależnione jest od wielu czynników. Bardzo istotne jest rozpoznanie choroby na wczesnym etapie rozwoju oraz ścisłe monitorowanie procesu leczenia. Ocenia się, że u pacjentów leczonych imatynibem przez 60 miesięcy w ok. 90% przypadków choroba nie postępuje, ani nie wchodzi w fazę akceleracji lub przełomu blastycznego. Allogeniczny przeszczep szpiku kostnego od dawcy spokrewnionego zapewnia wyleczenie u ok. 60–80% chorych.

    Autor: lek. Marcin Fajkis

    Newsletter

    Chcesz otrzymywać informacje
    o nowych artykułach i produktach?

    Facebook_icon    GooglePlus_icon    YouTube_icon    twitter_icon

    Copyright © 2012-2016 Wylecz.to All Rights Reserved. Wszystkie prawa zastrzeżone

    Treści z serwisu wylecz.to mają na celu polepszenie, a nie zastąpienie, kontaktu pomiędzy Użytkownikiem Serwisu a jego lekarzem. Serwis ma z założenia charakter wyłącznie informacyjno-edukacyjny. Przed zastosowaniem się do porad z zakresu wiedzy specjalistycznej, w szczególności medycznych, zawartych w naszym Serwisie należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem. Administrator nie ponosi żadnych konsekwencji wynikających z wykorzystania informacji zawartych w Serwisie.  

    Zamknij ten komunikat

    Nasze strony wykorzystują pliki cookies.

    Na naszych stronach używamy informacji zapisanych za pomocą cookies m.in. w celach reklamowych i statystycznych. Mogą też stosować je współpracujące z nami podmioty, takie jak firmy badawcze oraz dostawcy aplikacji multimedialnych. W każdej przeglądarce internetowej można zmienić ustawienia dotyczące cookies. Korzystanie z naszych serwisów internetowych bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zapisane w pamięci urządzenia. Więcej informacji można znaleźć w naszej Polityce Cookies.