zarejestruj się zaloguj się

Zespół Dandy'ego-Walkera

Tekst: mgr Julia Starońska
Zespół Dandy'ego-Walkera
Źródło: Fotolia.com
Dodane: 21. sierpnia, 2014

Zespół Dandy'ego-Walkera jest zaburzeniem rozwojowym układu nerwowego. Przyczyną choroby jest zaburzenie przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego, co prowadzi do wzrostu ciśnienia w strukturach mózgu prowadząc do wodogłowia. Chorobie towarzyszy cały szereg objawów, w tym zaburzenia koordynacji ruchowej, zaburzenia równowagi, problemy z mową i poruszaniem się.

mgr Julia Starońska
AUTOR
mgr Julia Starońska biotechnolog medyczny
SPIS TREŚCI:

    Czym jest zespół Dandy'ego-Walkera?

     

    Zespół lub malformacja Dandy'ego-Walkera to zaburzenie rozwojowe układu nerwowego, a dokładniej struktur znajdujących się w tyle czaszki, spowodowane zaburzeniem przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego. Do klasycznej triady objawów zalicza się: niedorozwój robaka móżdżku, torbielowate poszerzenie komory czwartej oraz wodogłowie. Schorzenie może prowadzić do zaburzeń rozwoju motorycznego i koordynacji ruchowej, zaburzeń rozwoju mowy, obniżenia progu drgawkowego, senności i drażliwości.

     

    Przyczyny zespołu Dandy'ego-Walkera

     

    W celu ochrony mechanicznej w mózgu cały czas krąży płyn mózgowo-rdzeniowy. Jest on produkowany przez struktury zwane splotem naczyniówkowym i wypełnia komory mózgu. Komory mózgu są to przestrzenie (niewypełnione tkanką nerwową) znajdujące się głęboko w jego strukturze. Wyróżnia się cztery komory: dwie parzyste komory boczne, komorę trzecią oraz komorę czwartą, która jest umieszczona w tyłomózgowiu w okolicy móżdżku.

    Płyn mózgowo-rdzeniowy jest produkowany przez sploty naczyniówkowe i przepływa z komór bocznych do komory trzeciej, a następnie wodociągiem mózgu do komory czwartej, gdzie za pośrednictwem dwóch specjalnych otworów – Luschki i Magendie’ego, wydostaje się do przestrzeni podpajęczynówkowej i dalej opływa rdzeń kręgowy. Do zaburzeń będących przyczyną zespołu Dandy'ego-Walkera dochodzi najprawdopodobniej w 3-4 miesiącu życia płodowego.

    Jego istotą jest zanik tych dwóch otworów, co prowadzi do utrudnienia odpływu płynu. W konsekwencji gromadzi się go coraz więcej i znacznie wzrasta ciśnienie w rozwijającym się mózgu. Prowadzi to do wodogłowia, poszerzenia komory czwartej, torbieli w tej komorze, hipoplazji (niedorozwoju) robaka móżdżku (struktura łącząca dwie półkule móżdżku) oraz wysokiego ustawienia namiotu móżdżku. Przyczyny takiego stanu mogą być samoistne, genetyczne lub wynikać z niewłaściwego przebiegu ciąży.

     

    Diagnostyka zespołu Dandy'ego-Walkera

     

    Szacuje się, że zespół Dandy'ego-Walkera występuje raz na 25 tysięcy urodzeń. Częściej zapada na nią płeć żeńska. Czasami zespół Dandy'ego-Walkera można rozpoznać już na podstawie badań prenatalnych. Częściej bywa on jednak diagnozowany w pierwszym roku życia, a czasami nawet później. Najczęstszym objawem skłaniającym do pogłębienia diagnostyki neurologicznej jest wodogłowie. Badaniem rozstrzygającym jest rezonans magnetyczny (MR), w którym można uwidocznić:

    • wodogłowie,
    • niedorozwój robaka móżdżku,
    • poszerzenie komory czwartej z utworzeniem torbieli,
    • wysokie ustawienie namiotu móżdżku (błoniasta struktura oddzielająca móżdżek od półkul mózgu),
    • częściowy lub pełny niedorozwój ciała modzelowatego.

     

    Objawy zespołu Dandy'ego-Walkera

     

    Każdy przypadek tej choroby Dandy'ego Walkera jest odmienny i nie ma typowego obrazu zespołu, ponieważ objawy różnią się w zależności od stopnia uszkodzeń w obrębie móżdżku czy wielkości wodogłowia.

    Móżdżek to niewielka struktura znajdująca się z tyłu i dołu mózgu. Składa się z dwóch półkul połączonych robakiem. Jest odpowiedzialny między innymi za koordynację ruchową i integrację niektórych bodźców np. tych z błędnika. Otrzymuje informacje z dróg czuciowych i oddziałuje na zstępujące drogi ruchowe, wpływając na synchronizację, płynność i precyzję ruchów. Bierze również udział w uczeniu się i zapamiętywaniu nowych ruchów (np. jazda na rowerze).

    Z tego powodu u osoby z zespołem Dandy'ego Walkera można się spodziewać zwolnionego rozwoju motorycznego (ruchowego), zaburzeń koordynacji ruchowej, problemów z utrzymaniem równowagi, osłabienia siły mięśniowej i hipotonii. Występuje także dysmetria (brak wyczucia momentu zakończenia ruchu), drżenia zamiarowe (tuż przed rozpoczęciem ruchu), a także zaburzenie mowy (mowa móżdżkowa, skandowana, dyzartryczna).

    Nauka siadania i chodzenia może również być opóźniona z powodu zaburzeń równowagi. Ze względu na bliskie położenie przeciążonej komory czwartej i neuronów tworzących między innymi ośrodek wymiotny, u osób z tym schorzeniem mogą występować także wymioty bez uchwytnej przyczyny. Ponadto stwierdzono również większe ryzyko wystąpienia poniższych dolegliwości:

    • senność,
    • drażliwość,
    • skłonność do drgawek,
    • niedorozwój żuchwy (problemy z intubacją podczas znieczuleń),
    • opóźnienie rozwoju intelektualnego,
    • zez, krótkowzroczność,
    • oczopląs,
    • rozszczep podniebienia, podniebienie gotyckie (wysokie),
    • małe dłonie i stopy,
    • torbielowatość nerek,
    • zaburzenia psychiczne,
    • dysmorfię twarzy (krótka szyja, dodatkowy fałd skórny przy szparze powiekowej, duży nos i usta, szeroki rozstaw oczu, zniekształcenia małżowin usznych),
    • może współistnieć z innymi genetycznymi zespołami wad np.: zespołem Downa,
    • zmiany skórne w postaci znamion.

     

    Leczenie zespołu Dandy'ego-Walkera

     

    Zespół Dandy'ego-Walkera sam w sobie nie jest uleczalny, natomiast można leczyć niektóre z jego objawów. Jedną z metod jest zabieg neurochirurgiczny polegający na wstawieniu zastawki dokomorowej regulującej przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego. Dzięki tej metodzie nie dochodzi do nadmiernego gromadzenia się tego płynu w mózgu i ucisku na inne struktury. Powikłania tego zabiegu nie są częste, aczkolwiek zdarzają się takie jak:

    • zakażenia układów zastawkowych,
    • niedrożność układów zastawkowych,
    • zespoły przedrenowania,
    • przemieszczenie drenu z otrzewnej.

    Ponadto niezwykle ważna jest też rehabilitacja mająca za zadanie zapobiegać opóźnieniu w rozwoju i nie dopuszczać do znacznego upośledzenia motoryki ciała, mowy i narządów zmysłów. Na rezultaty prowadzonej rehabilitacji niestety należy cierpliwie czekać.        

    Autor: mgr Julia Starońska

    Newsletter

    Chcesz otrzymywać informacje
    o nowych artykułach i produktach?

    Facebook_icon    GooglePlus_icon    YouTube_icon    twitter_icon

    Copyright © 2012-2016 Wylecz.to All Rights Reserved. Wszystkie prawa zastrzeżone

    Treści z serwisu wylecz.to mają na celu polepszenie, a nie zastąpienie, kontaktu pomiędzy Użytkownikiem Serwisu a jego lekarzem. Serwis ma z założenia charakter wyłącznie informacyjno-edukacyjny. Przed zastosowaniem się do porad z zakresu wiedzy specjalistycznej, w szczególności medycznych, zawartych w naszym Serwisie należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem. Administrator nie ponosi żadnych konsekwencji wynikających z wykorzystania informacji zawartych w Serwisie.  

    Zamknij ten komunikat

    Nasze strony wykorzystują pliki cookies.

    Na naszych stronach używamy informacji zapisanych za pomocą cookies m.in. w celach reklamowych i statystycznych. Mogą też stosować je współpracujące z nami podmioty, takie jak firmy badawcze oraz dostawcy aplikacji multimedialnych. W każdej przeglądarce internetowej można zmienić ustawienia dotyczące cookies. Korzystanie z naszych serwisów internetowych bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zapisane w pamięci urządzenia. Więcej informacji można znaleźć w naszej Polityce Cookies.